안녕하세요 바른의학연구소입니다!오늘도 어제와 마찬가지로 MasterKMLE 리뷰 콘텐츠를 소개합니다.(웃음)
오늘 올릴 콘텐츠는 마스터 KMLE 5권. 내분비에 있는 Topic 05. 당 대사/지질 대사 SubTopic 05-5. 지질 대사 이상편의 리뷰 내용입니다!
MasterKMLE만의 자세한 토픽 목차부터 확인해보세요!
SubTopic 05-5. 지질대사 이상 리뷰 01. 지방단백대사 이상 : 개요를 소개합니다!
그럼 시작하겠습니다!
리뷰 01. 지질 단백질비 셰 이상:개요 01. 지질(Lipid)1.Cholesterol① 주로 LDL형태로 운반된다.② 보통 lipoprotein의 형태로 존재하기 때문에 체위 및 정맥 울혈의 영향을 받는다. ( 누우면 감소 → 앉은 체위에서 채혈을 하는 것이 원칙)③ 식사로 인해cholesterol농도 변화는 거의 없다.
2.TG(Triglyceride), VLDL과 Chylomicron의 형태로 운반된다. 식후에 큰 중간하므로 9~12시간 이상, 금식 후 검사한다.
3.FFA(free fatty acid)주로 albumin에 의해서 운반된다. 지방 조직에서 FFA의 동원(lipolysis)·촉진될 때:catecholamine, GH, thyroid hormone, glucocorticoid-억제될 때:insulin, adenosine, FFA level의 증가:DM, Cushing syndrome, acromegaly, cirrohsis, IHD, 비만, hyperthyroidism, pheochromocytoma-감소:hypothyroidism, nephrotic syndrome, addison’s disease, FFA의 20~40%는 간에 섭취 → TG와 인지질의 재료가 된다·심근 에너지의 60%
4. 리포 단백(Lipoprotein), 리포 단백질은 밀도에 의해서 다음의 다섯으로 구분된다.1)킬로 미크론 2)초저밀도 리포 단백질(VLDL)3)중간 밀도 지질 단백(IDL)4)저밀도 지단백(LDL)5)고밀도 지단백(HDL)HDL은 가장 작고, 가장 밀도가 높다, 유미 입자와 VLDL은 크고 밀도는 낮다.·트리글리세리드(triglyceride)은 주로 키로믹롱과 VLDL로 수송·콜레스테롤(cholesterol)은 에스테르 형태(cholesteryl esters)에 LDL과 HDL로 수송·아포 단백(apolipoproteins)로 불리는 리포 단백질(lipoprotein)과 관련된 단백질은 지단백 구조와 기능에 필요하다·Lipid와 운반 단백질의 결합체 cholesterol, TG, 지용성 비타민의 운반에 필수적이다. 구성-Major lipid, triglyceride, cholestryl ester hydrophobic(nonpolar lipid)→ core구성·phospholipid, free cholesterol(unesterified)amphipatic→ surface구성-apolipoprotein→ surface구성·lipid transport lipoprotein metabolism에 중요한 역할 CM(chylomicron)소장에서 흡수된 dietary TG를 체내 조직 특히 지방 조직으로 운반(소장 림프 → 휴은그와은 → subclavia n vein→ 혈중), 식후 1시간에 가장 높은, 4~5시간 후면 거의 소실, 공복시에는 거의 없다.10시간 이상, 금식 후에도 존재하면 → type 1 or V·CM↑ ↑시 좋은 pancreatitis가 동반 VLDL(very low density lipoprotein)·간에서 합성되는 endogenous TG는 즉시 VLDL에서 만들어지고 말초 조직으로 배출된다. TG의 source·공복 상태:과 양의 지방 섭취 후 말초에서 유리되는 FFA가 간으로 이동하고 TG로 전환·식사 후:탄수화물에서 얻은 glucose에서 TG합성 LDL(low density lipoprotein), cholesterol의 운반에 관여 → LDL↑시 atherosclerosis risk의 증가, 말초와 줄기 세포의 LDL receptor으로 세포 내에서 uptake(70~80%), 기타(20~30%)는 receptor와 상관 없이 RES(macrophage)에 의해서 제거된다. hepatic LDL receptor pathway가 plasma LDL의 농도를 조절하는 주기 전이 receptor가 mutation 되면 Familiar hypercholesterolemia(type2), cholesterol이 쌓이면 cholesterol synthetic pathway의 inhibition과 LDL receptor의 down regulation이 이루어짐 HDL(high density lipoprotein), cholesterol을 청소하는 역할. 말초 조직의 excess cholesterol을 흡수한 뒤 간에 운반 → 운반된 cholesterol은 bile로 배설된다.·arterial wall에 cholesterol침착하는 것을 방지하는 데 매우 중요한 역할·HDL↑ → atherosclerosis↓
02. 지단백 대사 1. 지질 단백질 대사 과정·지질 단백질 대사 과정에는 외인성 응고와 내인성 경로가 있다. 외인성 응고는 식이 지질(dietary lipids)을 말초와 간에 수송한다. 내인성 경로는 사이의 지질(hepatic lipids)을 말초에 수송한다.
2.HDL대사와 콜레스테롤의 대향 수송·말초의 과잉 콜레스테롤을 간으로 수송하고 담즙으로 배출한다.·간과 장에서는 신생 HDL콜레스테롤을 생산한다. 대식 세포와 다른 세포에서 획득한 자유 콜레스테롤은 LCAT의 작용으로 에스 도화 되어 성숙 HDL콜레스테롤을 만든다.·HDL콜레스테롤은 간을 통해서 선택적으로 유입된다. 또는 HDL콜레스테롤 에스테르는 HDL콜레스테롤에서 VLDL콜레스테롤이나 유미 입자에서 수송되고 콩팥에 유입된다.
(관련 이미지는 Master KMLE 5권. 내분비 323p참고)
03. 고지혈증 분류 1. 임상적 분류 ① Hypercholesterolemia:LDL↑ → WHO type IIa② Hypertriglyceridemia:VLDL↑ or CM↑ → WHO type I, IV, V(Type1은 CM만 증가/IV는 VLDL만 증가/V는 CM&VLDL모두 증가)③ Combined hyperlipidemia:LDL↑&VLDL↑ → WHO type IIb
2. 원인에 따른 분류 ① Primary : 유전적 원인 ② Secondary (common) : 다른 원인 질환에 의한 하이퍼lipoproteinemia
3. WHO classification: Frederickson Classification of Hyperlipoproteinemias 해리슨 20판에서는 Frederickson Classification 표가 포함되어 있지 않다.표현형 IIIaIbIIIIVV,증가한 리포단백 Chylomicrons LDL DLLDL,VLDL Chylomicrons,VLDL Chylomicrons,VLDL 트리글리세리드 ↑↑↑정상↑↑↑총콜레스테롤↓↑↑↑↑↑↓↓↓정상/↓↓LDL-콜레스테롤↓↓↓HDL-콜레스테롤↓↓↓↓↓정상/↑↑↑↑↑↑↑↑혈장상태 혼탁 투명하고 흐린 황색종발진 송막,결절성 없음 손바닥,결정성 발진성 발진성 없는 발진성 췌장염+++,
04. 일차성 primary 고지혈증 1. Familial Hypercholemia(Type II)·정상 중성지방, 고LDL 콜레스테롤과 관련된 지질이상 중 대표적인 질환·AD 유전·원인: LDL 수용체 유전자 변이
(1) 임상양상·조발성 관상동맥경화증(Premature & accelerated coronary atherosclerosis): 20대에도 MI가 생기고 30~40대에 peak·건황색종(Tendon xanthoma) – 부위: 아킬레스건, 무릎뚜껑/손의 신근건(extensortendon) – tissue에 LDL cholester deposit. 상당한 시간이 필요할 경우 쉽게 사라지지 않는다.• 황색판종(xanthelema), 조기각막고리(arcuscorneae): 40세 이전 젊은 연령에서 관찰·지질검사: 혈장 콜레스테롤 300mg/dL 이상 증가, LDL 콜레스테롤 250mg/dL 이상 증가, 혈장 중성지방은 증가하지 않는다.
(2) 진단 · FHx : 친척의 50%에서 LDL ↑ · Tendonxanthoma : 진단에 특징적! · Cholesterol만 증가 (TG는 정상) : LDL만 증가 (WHO classtype II)
(3) 치료·HMG-Co Arductase inhibitors(statin), 담즙산 차단제, 니코틴산, cholesterolabsorption inhibitor(ezetimibe), VLDL과 LDL 사이 합성을 감소시키는 약물(2종류): 1)smallculeinhibitor of themicrosomal TGtrantein(MTP), 2)antisenseoligonucleotide toapo B
2. Familial hypertriglyceridemia (type IV) · AD 유전 · 원인 : 간에서 VLDL 생산 증가 & 말초에서 VLDL 분해 감소 → TG ↑, VLDL → 임상 양상 – DM, obesity, HTN 흔한 ↑ atherosclerosis ↑↑ – Tendonxanthoma (-), xanthelasma (-)
3. Familiallipoproteinlipase (LPL) deficiency (TypeI) · AR 유전 · 원인 : LPL deficiency → CM ↑ TG ↑ 임상 양상 – Pancreatitis – Eruptivexanthoma (smallorange – redpapule) – Lipemiaretinalis (TG>2000) – Acclerosis (-)
05.이차성(secondary) 고지혈증이 2차적 원인 LDL 콜레스테롤 상승 중성지방 상승 식포화지방, 트랜스지방 섭취 체중 증가, 신경성 식욕 부진 체중 증가, 고탄수화물 식사, 음주 약물 요제, glucocorticoid, amiodarone, cyclosphorine 경구 estrogen, glucocorticoid, 담즙산 결합수지, 단백질 분해효소 억제제, 베타, tifrolicoiden, tifrolicoiden, tifraphorine
리뷰 01. 지질 단백질비 셰 이상:개요 01. 지질(Lipid)1.Cholesterol① 주로 LDL형태로 운반된다.② 보통 lipoprotein의 형태로 존재하기 때문에 체위 및 정맥 울혈의 영향을 받는다. ( 누우면 감소 → 앉은 체위에서 채혈을 하는 것이 원칙)③ 식사로 인해cholesterol농도 변화는 거의 없다.
2.TG(Triglyceride), VLDL과 Chylomicron의 형태로 운반된다. 식후에 큰 중간하므로 9~12시간 이상, 금식 후 검사한다.
3.FFA(free fatty acid)주로 albumin에 의해서 운반된다. 지방 조직에서 FFA의 동원(lipolysis)·촉진될 때:catecholamine, GH, thyroid hormone, glucocorticoid-억제될 때:insulin, adenosine, FFA level의 증가:DM, Cushing syndrome, acromegaly, cirrohsis, IHD, 비만, hyperthyroidism, pheochromocytoma-감소:hypothyroidism, nephrotic syndrome, addison’s disease, FFA의 20~40%는 간에 섭취 → TG와 인지질의 재료가 된다·심근 에너지의 60%
4. 리포 단백(Lipoprotein), 리포 단백질은 밀도에 의해서 다음의 다섯으로 구분된다.1)킬로 미크론 2)초저밀도 리포 단백질(VLDL)3)중간 밀도 지질 단백(IDL)4)저밀도 지단백(LDL)5)고밀도 지단백(HDL)HDL은 가장 작고, 가장 밀도가 높다, 유미 입자와 VLDL은 크고 밀도는 낮다.·트리글리세리드(triglyceride)은 주로 키로믹롱과 VLDL로 수송·콜레스테롤(cholesterol)은 에스테르 형태(cholesteryl esters)에 LDL과 HDL로 수송·아포 단백(apolipoproteins)로 불리는 리포 단백질(lipoprotein)과 관련된 단백질은 지단백 구조와 기능에 필요하다·Lipid와 운반 단백질의 결합체 cholesterol, TG, 지용성 비타민의 운반에 필수적이다. 구성-Major lipid, triglyceride, cholestryl ester hydrophobic(nonpolar lipid)→ core구성·phospholipid, free cholesterol(unesterified)amphipatic→ surface구성-apolipoprotein→ surface구성·lipid transport lipoprotein metabolism에 중요한 역할 CM(chylomicron)소장에서 흡수된 dietary TG를 체내 조직 특히 지방 조직으로 운반(소장 림프 → 휴은그와은 → subclavia n vein→ 혈중), 식후 1시간에 가장 높은, 4~5시간 후면 거의 소실, 공복시에는 거의 없다.10시간 이상, 금식 후에도 존재하면 → type 1 or V·CM↑ ↑시 좋은 pancreatitis가 동반 VLDL(very low density lipoprotein)·간에서 합성되는 endogenous TG는 즉시 VLDL에서 만들어지고 말초 조직으로 배출된다. TG의 source·공복 상태:과 양의 지방 섭취 후 말초에서 유리되는 FFA가 간으로 이동하고 TG로 전환·식사 후:탄수화물에서 얻은 glucose에서 TG합성 LDL(low density lipoprotein), cholesterol의 운반에 관여 → LDL↑시 atherosclerosis risk의 증가, 말초와 줄기 세포의 LDL receptor으로 세포 내에서 uptake(70~80%), 기타(20~30%)는 receptor와 상관 없이 RES(macrophage)에 의해서 제거된다. hepatic LDL receptor pathway가 plasma LDL의 농도를 조절하는 주기 전이 receptor가 mutation 되면 Familiar hypercholesterolemia(type2), cholesterol이 쌓이면 cholesterol synthetic pathway의 inhibition과 LDL receptor의 down regulation이 이루어짐 HDL(high density lipoprotein), cholesterol을 청소하는 역할. 말초 조직의 excess cholesterol을 흡수한 뒤 간에 운반 → 운반된 cholesterol은 bile로 배설된다.·arterial wall에 cholesterol침착하는 것을 방지하는 데 매우 중요한 역할·HDL↑ → atherosclerosis↓
02. 지단백 대사 1. 지질 단백질 대사 과정·지질 단백질 대사 과정에는 외인성 응고와 내인성 경로가 있다. 외인성 응고는 식이 지질(dietary lipids)을 말초와 간에 수송한다. 내인성 경로는 사이의 지질(hepatic lipids)을 말초에 수송한다.
2.HDL대사와 콜레스테롤의 대향 수송·말초의 과잉 콜레스테롤을 간으로 수송하고 담즙으로 배출한다.·간과 장에서는 신생 HDL콜레스테롤을 생산한다. 대식 세포와 다른 세포에서 획득한 자유 콜레스테롤은 LCAT의 작용으로 에스 도화 되어 성숙 HDL콜레스테롤을 만든다.·HDL콜레스테롤은 간을 통해서 선택적으로 유입된다. 또는 HDL콜레스테롤 에스테르는 HDL콜레스테롤에서 VLDL콜레스테롤이나 유미 입자에서 수송되고 콩팥에 유입된다.
(관련 이미지는 Master KMLE 5권. 내분비 323p참고)
03. 고지혈증 분류 1. 임상적 분류 ① Hypercholesterolemia:LDL↑ → WHO type IIa② Hypertriglyceridemia:VLDL↑ or CM↑ → WHO type I, IV, V(Type1은 CM만 증가/IV는 VLDL만 증가/V는 CM&VLDL모두 증가)③ Combined hyperlipidemia:LDL↑&VLDL↑ → WHO type IIb
2. 원인에 따른 분류 ① Primary : 유전적 원인 ② Secondary (common) : 다른 원인 질환에 의한 하이퍼lipoproteinemia
3. WHO classification: Frederickson Classification of Hyperlipoproteinemias 해리슨 20판에서는 Frederickson Classification 표가 포함되어 있지 않다.표현형 IIIaIbIIIIVV,증가한 리포단백 Chylomicrons LDL DLLDL,VLDL Chylomicrons,VLDL Chylomicrons,VLDL 트리글리세리드 ↑↑↑정상↑↑↑총콜레스테롤↓↑↑↑↑↑↓↓↓정상/↓↓LDL-콜레스테롤↓↓↓HDL-콜레스테롤↓↓↓↓↓정상/↑↑↑↑↑↑↑↑혈장상태 혼탁 투명하고 흐린 황색종발진 송막,결절성 없음 손바닥,결정성 발진성 발진성 없는 발진성 췌장염+++,
04. 일차성 primary 고지혈증 1. Familial Hypercholemia(Type II)·정상 중성지방, 고LDL 콜레스테롤과 관련된 지질이상 중 대표적인 질환·AD 유전·원인: LDL 수용체 유전자 변이
(1) 임상양상·조발성 관상동맥경화증(Premature & accelerated coronary atherosclerosis): 20대에도 MI가 생기고 30~40대에 peak·건황색종(Tendon xanthoma) – 부위: 아킬레스건, 무릎뚜껑/손의 신근건(extensortendon) – tissue에 LDL cholester deposit. 상당한 시간이 필요할 경우 쉽게 사라지지 않는다.• 황색판종(xanthelema), 조기각막고리(arcuscorneae): 40세 이전 젊은 연령에서 관찰·지질검사: 혈장 콜레스테롤 300mg/dL 이상 증가, LDL 콜레스테롤 250mg/dL 이상 증가, 혈장 중성지방은 증가하지 않는다.
(2) 진단 · FHx : 친척의 50%에서 LDL ↑ · Tendonxanthoma : 진단에 특징적! · Cholesterol만 증가 (TG는 정상) : LDL만 증가 (WHO classtype II)
(3) 치료·HMG-Co Arductase inhibitors(statin), 담즙산 차단제, 니코틴산, cholesterolabsorption inhibitor(ezetimibe), VLDL과 LDL 사이 합성을 감소시키는 약물(2종류): 1)smallculeinhibitor of themicrosomal TGtrantein(MTP), 2)antisenseoligonucleotide toapo B
2. Familial hypertriglyceridemia (type IV) · AD 유전 · 원인 : 간에서 VLDL 생산 증가 & 말초에서 VLDL 분해 감소 → TG ↑, VLDL → 임상 양상 – DM, obesity, HTN 흔한 ↑ atherosclerosis ↑↑ – Tendonxanthoma (-), xanthelasma (-)
3. Familiallipoproteinlipase (LPL) deficiency (TypeI) · AR 유전 · 원인 : LPL deficiency → CM ↑ TG ↑ 임상 양상 – Pancreatitis – Eruptivexanthoma (smallorange – redpapule) – Lipemiaretinalis (TG>2000) – Acclerosis (-)
05.이차성(secondary) 고지혈증이 2차적 원인 LDL 콜레스테롤 상승 중성지방 상승 식포화지방, 트랜스지방 섭취 체중 증가, 신경성 식욕 부진 체중 증가, 고탄수화물 식사, 음주 약물 요제, glucocorticoid, amiodarone, cyclosphorine 경구 estrogen, glucocorticoid, 담즙산 결합수지, 단백질 분해효소 억제제, 베타, tifrolicoiden, tifrolicoiden, tifraphorine
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